Cycle de l'ornithine : réactions, schéma, description, troubles métaboliques

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Cycle de l'ornithine : réactions, schéma, description, troubles métaboliques
Cycle de l'ornithine : réactions, schéma, description, troubles métaboliques
Anonim

Pour que le corps humain puisse maintenir une vie normale, il a développé des mécanismes d'élimination des substances toxiques. Parmi eux, l'ammoniac est le produit final du métabolisme des composés azotés, principalement des protéines. NH3 est toxique pour le corps et, comme tout poison, est excrété par le système excréteur. Mais avant que l'ammoniac ne subisse une série de réactions successives, ce qu'on appelle le cycle de l'ornithine.

Types de métabolisme de l'azote

Tous les animaux ne rejettent pas d'ammoniac dans l'environnement. Les substances finales alternatives du métabolisme de l'azote sont l'acide urique et l'urée. En conséquence, trois types de métabolisme de l'azote sont appelés, selon la substance libérée.

cycle de l'ornithine
cycle de l'ornithine

Type ammoniotélique. Le produit final ici est l'ammoniac. C'est un gaz incolore soluble dans l'eau. L'ammoniothélie est caractéristique de tous les poissons qui vivent dans l'eau salée.

Type uréotélique. Les animaux caractérisés par l'uréothélie libèrent de l'urée dans l'environnement. Les exemples sontpoissons d'eau douce, amphibiens et mammifères, y compris les humains.

Type uricotélique. Cela inclut les représentants du monde animal, dans lesquels le métabolite final est constitué de cristaux d'acide urique. Cette substance en tant que produit du métabolisme de l'azote se trouve chez les oiseaux et les reptiles.

Dans tous ces cas, la tâche du produit final du métabolisme est d'éliminer l'azote inutile du corps. Si cela ne se produit pas, une taxation cellulaire et une inhibition de réactions importantes sont observées.

Qu'est-ce que l'urée ?

L'urée est un amide de l'acide carbonique. Il se forme à partir d'ammoniac, de dioxyde de carbone, d'azote et de groupes amino de certaines substances lors des réactions du cycle de l'ornithine. L'urée est un produit d'excrétion des animaux uréotériques, y compris les humains.

L'urée est un moyen d'excréter l'excès d'azote du corps. La formation de cette substance a une fonction protectrice, car. précurseur d'urée - ammoniac, toxique pour les cellules humaines.

Lors du traitement de 100 g de protéines de diverses natures, 20 à 25 g d'urée sont excrétés dans l'urine. La substance est synthétisée dans le foie, puis avec le flux sanguin pénètre dans le néphron du rein et est excrétée avec l'urine.

biochimie du cycle de l'ornithine
biochimie du cycle de l'ornithine

Le foie est le principal organe de synthèse de l'urée

Dans tout le corps humain, il n'y a pas de telle cellule dans laquelle absolument toutes les enzymes du cycle de l'ornithine seront présentes. Sauf pour les hépatocytes, bien sûr. La fonction des cellules hépatiques n'est pas seulement de synthétiser et de détruire l'hémoglobine, mais aussi de réaliser toutes les réactions de synthèse d'urée.

SousLa description du cycle de l'ornithine correspond au fait que c'est le seul moyen d'éliminer l'azote du corps. Si en pratique la synthèse ou l'action des principales enzymes est inhibée, la synthèse de l'urée s'arrêtera et le corps mourra d'un excès d'ammoniaque dans le sang.

description du cycle de l'ornithine
description du cycle de l'ornithine

Cycle de l'ornithine. Biochimie des réactions

Le cycle de synthèse de l'urée se déroule en plusieurs étapes. Le schéma général du cycle de l'ornithine est présenté ci-dessous (image), nous allons donc analyser chaque réaction séparément. Les deux premières étapes se déroulent directement dans les mitochondries des cellules hépatiques.

NH3 réagit avec le dioxyde de carbone en utilisant deux molécules d'ATP. À la suite de cette réaction consommatrice d'énergie, il se forme du phosphate de carbamoyle, qui contient une liaison macroergique. Ce processus est catalysé par l'enzyme carbamoyl phosphate synthétase.

Le phosphate de carbamoyle réagit avec l'ornithine par l'enzyme ornithine carbamoyl transférase. En conséquence, la liaison à haute énergie est détruite et la citrulline se forme en raison de son énergie.

La troisième étape et les suivantes ne se déroulent pas dans les mitochondries, mais dans le cytoplasme des hépatocytes.

Il y a une réaction entre la citrulline et l'aspartate. Avec la consommation d'une molécule d'ATP et sous l'action de l'enzyme arginine-succinate synthase, l'arginine-succinate se forme.

Arginino-succinate, avec l'enzyme arginino-succine-lyase, se décompose en arginine et fumarate.

L'arginine en présence d'eau et sous l'action de l'arginase se décompose en ornithine (1 réaction) et en urée (produit final). Le cycle est terminé.

cycle de réaction de l'ornithine
cycle de réaction de l'ornithine

Énergie du cycle de synthèse de l'urée

Le cycle de l'ornithine est un processus consommateur d'énergie dans lequel les liaisons macroergiques des molécules d'adénosine triphosphate (ATP) sont consommées. Au cours des 5 réactions, 3 molécules d'ADP sont formées au total. De plus, de l'énergie est dépensée pour le transport de substances des mitochondries au cytoplasme et vice versa. D'où vient l'ATP ?

Le fumarate, qui s'est formé lors de la quatrième réaction, peut être utilisé comme substrat dans le cycle de l'acide tricarboxylique. Lors de la synthèse du malate à partir du fumarate, du NADPH est libéré, ce qui donne 3 molécules d'ATP.

La réaction de désamination du glutamate joue également un rôle dans l'approvisionnement en énergie des cellules hépatiques. Dans le même temps, 3 molécules d'ATP sont également libérées, qui sont utilisées pour la synthèse de l'urée.

schéma du cycle de l'ornithine
schéma du cycle de l'ornithine

Régulation de l'activité du cycle de l'ornithine

Normalement, la cascade des réactions de synthèse d'urée fonctionne à 60% de sa valeur possible. Avec une teneur accrue en protéines dans les aliments, les réactions sont accélérées, ce qui entraîne une augmentation de l'efficacité globale. Les troubles métaboliques du cycle de l'ornithine sont observés lors d'efforts physiques intenses et de jeûnes prolongés, lorsque le corps commence à décomposer ses propres protéines.

La régulation du cycle de l'ornithine peut également se produire au niveau biochimique. Ici, la cible est la principale enzyme carbamoyl phosphate synthétase. Son activateur allostérique est le N-acétyl-glutamate. Avec sa haute teneur dans le corps, les réactions de synthèse de l'urée se déroulent normalement. Avec un manque de la substance elle-même ou de sonprécurseurs, glutamate et acétyl-CoA, le cycle de l'ornithine perd sa charge fonctionnelle.

Relation entre le cycle de synthèse de l'urée et le cycle de Krebs

Les réactions des deux processus ont lieu dans la matrice mitochondriale. Cela permet à certaines substances organiques de participer à deux processus biochimiques.

CO2 et l'adénosine triphosphate, qui se forment dans le cycle de l'acide citrique, sont des précurseurs du carbamoyl phosphate. L'ATP est également la source d'énergie la plus importante.

Le cycle de l'ornithine, dont les réactions ont lieu dans les hépatocytes du foie, est une source de fumarate, l'un des substrats les plus importants du cycle de Krebs. De plus, cette substance, à la suite de plusieurs réactions par étapes, donne naissance à l'aspartate, qui, à son tour, est utilisé dans la biosynthèse du cycle de l'ornithine. La réaction du fumarate est une source de NADP, qui peut être utilisée pour phosphoryler l'ADP en ATP.

troubles métaboliques du cycle de l'ornithine
troubles métaboliques du cycle de l'ornithine

Signification biologique du cycle de l'ornithine

La grande majorité de l'azote pénètre dans le corps en tant que partie des protéines. Au cours du métabolisme, les acides aminés sont détruits, l'ammoniac se forme en tant que produit final des processus métaboliques. Le cycle de l'ornithine consiste en plusieurs réactions consécutives dont la tâche principale est de détoxifier le NH3 en le transformant en urée. L'urée, à son tour, pénètre dans le néphron du rein et est excrétée du corps avec l'urine.

De plus, le sous-produit du cycle de l'ornithine est une source d'arginine, l'un des acides aminés essentiels.

Violations en synthèsel'urée peut entraîner une maladie telle que l'hyperammoniémie. Cette pathologie se caractérise par une concentration accrue d'ions ammonium NH4+ dans le sang humain. Ces ions nuisent à la vie du corps, en désactivant ou en ralentissant certains processus importants. Ignorer cette maladie peut entraîner la mort.

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