Qu'est-ce qu'un motoneurone ?

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Qu'est-ce qu'un motoneurone ?
Qu'est-ce qu'un motoneurone ?
Anonim

Le motoneurone est une cellule qui, à son tour, est responsable de l'activité musculaire. En raison de la destruction de ces cellules, il se produit un affaiblissement et une fonte des muscles. La maladie du motoneurone est une maladie incurable qui entraîne finalement la mort du patient.

Symptômes de la maladie

Un patient dont le motoneurone est aux premiers stades de la régression ne ressent pas de symptômes manifestes. Cependant, il existe certains signes initiaux de l'apparition de la maladie: le patient développe une faiblesse dans les muscles, il lui devient difficile de bouger et de garder son équilibre. Il y a souvent des problèmes de déglutition. Il est difficile de tenir n'importe quel objet, même pas très lourd. Au fil du temps, les symptômes deviennent plus prononcés. Dans certains cas, le motoneurone peut être affecté d'un côté, mais par la suite la pathologie se propage aux deux membres. Chez certains patients, la maladie se manifeste par des convulsions. Ce symptôme suggère que c'est le motoneurone inférieur qui est endommagé. Chez un grand nombre de patients avec ce diagnostic, l'atrophie et l'affaiblissement des muscles ne se produisent que dans les bras et les jambes, mais dans la pratiqueil existe des cas d'atrophie des muscles du visage et de la gorge, ce qui entraîne des difficultés à avaler. La plupart des patients, même dans les derniers stades de la maladie, conservent la capacité de penser clairement. Cette maladie n'est ni infectieuse ni virale, elle ne peut pas être contractée par d'autres, mais les hommes âgés de 40 à 70 ans sont plus sujets aux maladies des motoneurones. L'espérance de vie des personnes atteintes de ce diagnostic peut souvent coïncider avec l'espérance de vie d'une personne en bonne santé. Les scientifiques ont mené une étude et ont découvert que seulement 6 personnes souffrent de cette maladie pour 100 000 personnes.

neurone moteur
neurone moteur

Causes de la maladie

Les causes de cette maladie font encore débat parmi les médecins spécialistes. En conséquence, il n'y a pas de réponse claire à la question et on ne sait pas ce qui cause cette maladie. Plusieurs hypothèses ont été avancées sur les causes de la maladie. L'un d'eux est l'exposition aux virus, aux toxines et aux substances nocives dans l'environnement. La deuxième raison possible est l'hérédité, à savoir la présence d'un gène mutant chez les membres d'une même famille.

La maladie du motoneurone peut prendre plusieurs formes et se manifester de différentes manières. La seule chose qui reste inchangée dans l'histoire de la maladie est que toutes les formes et tous les types de son évolution s'expriment dans la dégénérescence des motoneurones de la moelle épinière et du cerveau. Les principales maladies du neurone sont la sclérose latérale amyotrophique, la sclérose latérale primitive, l'atrophie musculaire progressive, la paralysie pseudobulbaire et l'atrophie spinale.muscles. L'une des causes de cette maladie chez les enfants peut être une maladie virale - la poliomyélite ou la paralysie infantile.

maladie du motoneurone
maladie du motoneurone

Sclérose latérale amyotrophique

Il s'agit d'une forme de maladie du motoneurone. Elle se traduit par une faiblesse musculaire et une atrophie, souvent observées au niveau des mains, mais des manifestations au niveau des pieds sont également possibles. Les symptômes initiaux peuvent être différents, mais par la suite ils deviennent asymétriques. Avec la progression de la maladie, des symptômes visibles apparaissent, à savoir que les motoneurones de la moelle épinière sont affaiblis, provoquant ainsi une relaxation des muscles du corps. Dans la forme progressive de la maladie, seules certaines fonctions restent inchangées. Ce sont la miction contrôlée, les mouvements volontaires des globes oculaires et la sensibilité. Les statistiques montrent que seulement 50% des personnes atteintes de cette forme de la maladie peuvent vivre environ 30 ans, la moitié restante meurent dans l'intervalle de 3 à 10 ans, selon le degré de croissance de la maladie.

motoneurone sensoriel intercalé
motoneurone sensoriel intercalé

Sclérose latérale primaire

Une autre forme de maladie du motoneurone. Cette forme de la maladie s'accompagne de troubles de la mastication et de la déglutition des aliments, ainsi que d'une prononciation déformée. Des troubles psychotiques sont possibles, comme des rires involontaires et incontrôlables ou, au contraire, des pleurs. La plupart des patients atteints de cette forme ne survivent même pas trois ans.

motoneurones de la moelle épinière
motoneurones de la moelle épinière

Atrophie spinale progressive

Cette variétéla maladie du motoneurone ne survient que chez l'adulte, avec elle le motoneurone intercalaire sensible reste intact. C'est la forme la plus fidèle de l'évolution de la maladie. Elle ne survient que chez les personnes de plus de 25 ans et est héréditaire dans environ 10 % des cas.

Paralysie bulbaire progressive

Cette maladie est beaucoup moins fréquente que les précédentes. Elle s'accompagne de dommages uniquement aux neurones supérieurs. La maladie se manifeste progressivement et commence par un affaiblissement des muscles, ainsi que des spasmes musculaires. Cette maladie peut durer de nombreuses années, conduisant progressivement le patient à une invalidité complète.

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